Большая роговица – что означает эта особенность

Мегалокорнеа относится к офтальмологическим заболеваниям. Характеризуется увеличением диаметра роговицы минимум на 2 мм. Например, у грудничка диаметр должен составлять 9 мм, а если он увеличен до 11-ти мм, то это уже считается заболеванием.

Довольно часто данное отклонение является лишь признаком глаукомы, но есть и истинная мегалокорнеа у детей. Нужно отметить, что в самом начале развития патологии роговица еще прозрачная, помутнения не отмечаются. Зато в камере глазного яблока спереди наблюдаются увеличения размеров, из-за чего она приобретает более глубокую форму. Принято считать, что патология начинает развиваться еще внутри утробы матери. В этот период концы спереди глазного бокала не смыкаются полноценно, что и приводит к образованию свободного места для роговицы. Болезнь может быть наследственной. В этом случае происходит рецессивное сцепление с Х-хромосомой. Следовательно, генетическая предрасположенность наблюдается у мальчиков. Мегалокорнеа – фото:

Развитие заболевания

Если при развитии этой патологии нарушение нормальной прозрачности роговицы не происходит, при этом передняя камера принимает более увеличенное и глубокое состояние, в отличие от нормы. Одновременно с этим состояние глазного яблока будет в нормальном состоянии, а никаких застойных явлений наблюдаться не будет. Также в пределах нормы остается состояние пальпаторноофтальмотонуса.

Когда это заболевание было обнаружено, нужно обязательно рассмотреть такой вариант, что получение увеличенной роговицы может быть вполне основным признаком наличия врожденной глаукомы (такая болезнь также называется гидрофтальма). В готовой карте младенца в таком случае ставиться отметка о том, что у пациента обнаружили аномалию в развитии роговицы глаза. Имеются подозрения на возникновение врожденной глаукомы.

От гидрофтальма мегалокорнея отличается, главным образом, тем, что она не имеет свойство прогрессировать, именно поэтому роговица может долгое время оставаться прозрачной. Развитие болезни:

• не несет возникновение истончений и серьезного расширения лимба;
• не дает никаких разрывов в десцеметовой оболочке;
• не наблюдается глаукоматозная экскавация, функциональные расстройства;
• внутриглазное давление находится в норме.

При отсутствии перечисленных симптомов и признаков, во время проведения обследования больного может быть поставлен окончательный диагноз.

Причины и механизм возникновения

В 1914 году болезнь была описана Кайзером, который впервые выделил ее как самостоятельную клиническую единицу. Он доказал, что развитие аномалии связано с патологией Х-хромосомы. До этого времени макрокорнеа считалась разновидностью врожденной глаукомы. Наследуется недуг по рецессивному или аутосомно-рецессивному типу. Так как поражается только Х-хромосома, болеют им чаще мальчики. Носителем измененного гена может быть как мужчина, так и женщина.

На этапе формирования зрительного аппарата эмбриона, когда форма роговицы должна сменяться с колоколовидной на сферическую, у больных мегалокорнеа диаметр отверстия бокала глазного яблока долгое время продолжает соответствовать его экваториальному размеру. Это приводит к увеличению размеров анатомических структур переднего отрезка глаз. При этом клетки роговицы распределяются правильно, но на большей площади, и оболочка истончается в центре.

Возможные осложнения

При начальном развитии болезни мегалокорнеи может наблюдаться серьезное отклонение от нормы обычного радиуса кривизны именно роговицы глаза (отклонение обычно возрастает), в результате, роговица приобретает самую меньшую оптическую силу.

У больного передняя камера становиться намного глубже, а также появляется вероятность развития аметропии. Если у пациента имеется односторонний симптом, может возникнуть риск образования болезни анизометропии. В результате, это может привести к провоцированию ускоренного прогрессирования амблиопии.

Самое страшное, что при этом может развиваться косоглазие. В таком случае, ребенок, должен обязательно посетить специалиста офтальмологу. Специалист сможет провести тщательную проверку вашей остроты зрения, и оценит состояние всего глазного дна, офтальмотонус и рефракцию.

Может быть и такое, что маленькому пациенту назначат проведение необходимых профилактических мероприятий для предотвращения косоглазия и амблиопии. При точной постановке диагноза врожденной глаукомы, пациенту назначают срочное лечение, потому как лишь в таком случае возможно предотвратить развитие осложнений.

В исключительных случаях у больного наблюдается эмбриотоксон, эктопия зрачков, миоз, что может стать результатом атрофии дилататора. Кроме этого, может случится отложение пигмента на задней поверхности роговицы, смещение хрусталика и других процессов.

Как лечат заболевание?

Если заболевание дальше не усугубляется, то единственной терапевтической мерой может быть назначение оптических изделий. Если эта врожденная болезнь не сопровождается прогрессирующей симптоматикой, лечение не проводится. В таких случаях со временем может возникнуть необходимость в оптической коррекции рефракционных аномалий. При возникновении осложнений проводят их патогенетическую и симптоматическую терапию. Заднекапсулярную катаракту лечат оперативно, заменяя мутный хрусталик искусственной интраокулярной линзой. Вторичную глаукому контролируют медикаментозно. При неэффективности консервативной терапии целесообразно оперативное вмешательство.

Симптомы болезни

Это серьезное заболевание считается определенным дефектом успешного развития, которые имеют врожденный характер. Очень часто такая болезнь может носить характер семейно-наследственных аномалий. Важно учитывать, что мегалокорнеа — это во многих случаях признак гидрофтальма.

Иногда у больных пациентов может наблюдаться эмбриотоксон и микоз, а также эктопия зрачков. Это приводит к нежелательной атрофии дилататора. Кроме всего вышеперечисленного на задней поверхности роговицы глаза возможно смещение хрусталика, отложение пигмента и другие серьезные сопутствующие аномалии.

Чтобы диагностировать эту болезнь, нужно обязательно провести тщательный осмотр больного и установить точный диагноз. Это может проводить исключительно опытный высококвалифицированный врач-офтальмолог, обычно патологию замечают при проведении планового осмотра младенцев.

Для зрения прогноз чаще всего благоприятный, потому как меналокорнеа не способна оказывать плохое воздействие на уровень остроты вашего зрения, об этом можно узнать у специалистов, которые будут обследовать вас. Помните, что диагноз мегалокорнеа может быть установлен только у профессионального специалиста, который имеет большой опыт успешной работы в данной отрасли.

Как проявляется патология?

При такой патологии у маленьких пациентов формируется астигматизм. Поражение при заболевании носит двусторонний характер. Диагноз ставят уже в период новорожденности. Мегалокорнеа у детей сопровождается следующей симптоматикой:

• Изменение радиуса кривизны роговицы, вследствие чего формируется астигматизм.
• Миопия, развитие которой обусловлено увеличением общего размера глаза.
• Иридодонез или дрожание радужки, вследствие перерастяжения связок хрусталикового аппарата.
• Дистрофия эндотелия роговой оболочки и оседание пигмента с заднего ее листка в трабекулярной сети, что приводит к появлению вторичной глаукомы.
• Помутнение роговицы (в редких случаях).

Профилактика

К большому сожалению, на сегодня еще не появилось достаточно эффективных методик для проведения профилактики. Поэтому невозможно полностью предотвратить развитие настолько неприятного заболевания глаз, как мегалокорнеа, ведь оно имеет врожденный характер.

Потому как, в большинстве случаев данное заболевание определяется у новорожденных детей и во время беременности, женщине следует быть особенно внимательной к своему здоровью. Профилактика болезни включает соблюдение рекомендаций специалиста и следование всем его показаниям. В таком случае последствия могут быть совершенно не опасными для пациента.

Питание пациентки должно быть обязательно сбалансированным и полноценным, а также нужно содержать достаточное количество полезных витаминов и минералов, которые обязательно требуются для правильного формирования здорового плода. Важно также как можно больше гулять на свежем воздухе, проходить регулярные плановые осмотры у врача, а также консультироваться у проверенных специалистов на счет того, какие точно причины вызвали начало развития этой глазной болезни.

В таком случае, когда во время беременности женщина будет точно соблюдать все вышеперечисленные рекомендации, то вероятность начала развития осложнений можно свести к самому минимуму.

Возможные осложнения, диагностика

При возникновении мегалокорнеа, необходимо незамедлительно обращаться к офтальмологу, так как заболевание несет в себе множество осложнений, среди которых нужно отметить следующее:

1. Увеличение количества жидкости между камерами.
2. Патологические изменения в сетчатке и хрусталике.
3. Катаракта.
4. Отслоение сетчатки.
5. Эктопия, то есть когда хрусталик смещается.
6. Пигментная глаукома.
7. Спастический миоз.

Диагностирование включает в себя дифференцированное обследование, офтальмологический осмотр и измерение давления внутри глаз. В ходе исследования изучаются все структуры зрительного органа, выявляются патологические отклонения и сопутствующие заболевания.

Лечение

Мегалокорнеа в настоящее время не требуется абсолютно никакого лечения, потому как оно не способно оказывать возможного негативного воздействия на общее состояние зрения. Не важно, когда у пациента было диагностировано заболевание, в любом возрасте для пациента нет неприятных прогнозов, связанных с потерей зрения.

Стадия болезни и возраст пациента не влияет на ее протекание и появление возможных осложнений. Чтобы избежать возможных переживаний родителей, когда у ребенка было обнаружено заболевание, им необходимо порекомендовать регулярно проходить полный осмотр у специалиста офтальмолога.

Диагностика

Чтобы выявить заболевание офтальмолог проводит комплексный осмотр, в который входит:

• изучение глазного дна;
• измерение ВГД (внутриглазного давления);
• ультразвуковое исследование;
• пахиметрия (метод диагностики, при котором измеряется толщина роговой оболочки);
• визометрия;
• биомикроскопия.

Как проходит биомикроскопия

Для данной болезни характерно увеличение горизонтального размера роговицы. Если у пациента размер роговицы на 2 мм больше нормы (которая определяется в зависимости от возраста больного), то ему ставят соответствующий диагноз. К примеру, для новорожденных нормой является роговица в 9 мм, следовательно, если у малыша роговая оболочка составляет больше 11 мм, то ему будет поставлен диагноз мегалокорнеа.

Лечение мегалокорнеа

Если острота зрения, рефракция и внутриглазное давление остается в пределах нормы, то специальной терапии не требуется. При выявлении таких дефектов рефракции глаза, как астигматизм, близорукость и дальнозоркость нужна коррекция зрительного восприятия посредством контактных линз или очков. При мегалокорнеа осуществление лечения хирургическим путем не всегда возможно из-за суженного зрачка, возможного частичного вывиха хрусталика. Также есть вероятность разрыва задней капсулы хрусталика. Если возникает вторичная катаракта на фоне заболевания, то специалисты рекомендуют проводить факоэмульсификацию. После этого производится имплантация специальной интраокулярной линзы (искусственного хрусталика). Хирургическое вмешательство осуществляется через корнеосклеральный надрез. В качестве наркоза используют ретробульбарную анестезию.

Мегалокорнеа

В самом начале патологических изменений при мегалокорнеи прозрачность роговичного слоя сохранена. На этом фоне происходит увеличение в размере передней камера глазного яблока, то есть она оказывается в несколько раз глубже, нежели в норме. В самом глазу не наблюдается застойных явлений, офтальмотонус, определенный при пальпации, также сохранен в норме.

При диагностике мегалокорнеи необходимо учитывать тот факт, что увеличение диаметра роговицы нередко является первым проявлением врожденной глаукомы (гидрофтальма). В связи с этим в медицинской документации пациента необходимо сделать отметку о выявлении подобной аномалии, а также выполнить запись о подозрении на врожденную глаукому.

Принципиальным отличием мегалокорнеи от гидрофтальма считается то, что при прогрессировании первой не происходит помутнения роговицы, не возникает расширения и истончения лимба, а также не образуются разрывы в области десцеметовой оболочки. Кроме того, при мегалокорнеи не возникает каких-либо функциональных расстройств, в норме сохраняется внутриглазное давление и нет глаукоматозной экскавации. Так как при мегалокорнеи все перечисленные симптомы будут отсутствовать, то только во время обследования можно будет окончательно верифицироать диагноз.

Если уже на ранних стадиях мегалокорнеи имеется существенное отклонение радиуса кривизны роговичой оболочки от нормы (обычно это происходит в большую сторону), то оптическая сила этого слоя глазного яблока будет снижена.

В связи со значительным углублением передней камеры у пациента может развиться аметропия. Но при одностороннем процессе повышается риск формирования анизометропии. Данное состояние легко может спровоцировать быстрое прогрессирование амблиопии, что уже является одним из факторов риска развития первичного содружественного косоглазия. При этом ребенка первых дней или недель жизни необходимо экстренно направить на обследование и возможное лечение к офтальмологу.

Доктор проведет специальную проверку и обследование, которое включает изучение офтальмотонуса, рефракции, глазного дна.

Практически всегда ребенку назначают комплекс профилактических процедур, которые помогут предотвратить развитие амблиопии и косоглазия. В том случае, если у малыша подтвердится диагноз врожденной глаукомы, то необходимо как можно скорее провести ее лечение. Связано это с тем, что только при успешном вмешательстве возможно предотвратить осложненное течение патологического состояния.

Симптомы

Мегалокорнеа является аномалией развития и относится к врожденным дефектам. Довольно часто мегалокорнеа наследуется на генетическом уровне в одной семье. При этом также стоит отметить, что мегалокорнеа может быть одним из симптомов гидрофтальма.

При врожденном характере мегалокорнеи у ребенка при первом обследовании выявляют увеличение диаметра роговицы. Показатель этот может составлять от 13 до 19 мм. В связи с тем, что одновременно наблюдается изменение кривизны оболочки глаза, роговица может выглядеть несколько выпуклой.

При мегалокорнеи отмечается изменение глубины передней камеры, а также возникает иридодонез. Иногда у пациента одновременно развивается эмбриотоксон, микоз, эктопия зрачков. Эти состояния чаще связаны с атрофией волокон дилататора. Нередко на задней поверхности роговичной оболочки происходит отложение особого пигмента, возникает смещение хрусталика, могут присутствовать и другие аномалии.

Выставить диагноз мегалокорнеа может только опытный офтальмолог, при этом он должен тщательно осмотреть новорожденного. Прогноз при заболевании мегалокорнеа относительно благоприятный. Связано это с тем, что течение мегалокорнеи никак не отражается на остроте зрения. Однако необходимо динамическое наблюдение.

• Затуманивание зрения
• Туман в глазах
• Пелена перед глазами

Диагностика

Диагностировать заболевание мегалокорнеа можно в ходе комплексного офтальмологического обследования пациента. При этом следует отличать мегалокорнею от гидрофтальма, так как в первом случае не происходит прогрессирования симптомов заболевания.

Еще одной отличительной диагностически значимой чертой является отсутствие при мегалокорнеа разрывов десцеметовой оболочки, функциональных изменений, экскавации, обусловленной глаукомой. Диагностику необходимо дополнить тонометрией, так как при мегалокорнеи показатели должны находится в пределах нормы.

• Офтальмоскопия
• Биомикроскопия
• Визометрия
• Кератометрия (офтальмометрия)
• Кератотопография
• Оптическая когерентная томография

Профилактика

К настоящему времени не разработано действенных профилактических мер врожденного изменения диаметра роговицы. В связи с тем, что заболевание это может быть следствием внутриутробных нарушений, беременной женщине следует с особенной тщательностью следить за своим здоровьем. Следует обращать внимание также на питание беременной, которое должно быть полноценным и сбалансированным, содержать необходимое количество веществ, которые нужных для правильного формирования органов и систем, в том числе и глазного яблока. В этот период женщина должна питаться максимально полезно, исключив продукты питания, которые «вкусные, но вредные». Следует употреблять в пищу сезонные фрукты и овощи местного происхождения. Отдавать предпочтение не замороженным, а свежим продуктам. Количество приемов пищи в день должно быть 5-6: три основных приема (завтрак, обед и ужин) и 2-3 перекуса (фрукты, овощи, орехи, творог).

Важным является создание комфортной эмоциональной обстановки для беременной женщины на работе и дома. Присутствие стрессов, эмоциональных потрясений также негативно влияет на развитие плода, как и физические травмы.

Не стоит пренебрегать и оптимальным режимом дня: соблюдать время сна, работы и отдыха. Необходимо обратить внимание на регулярные прогулки на свежем воздухе. Беречь себя от простуд и других заболеваний. Также необходимо посещать лечащего врача в установленные сроки. Постоянные визиты к врачу и выполнение всех рекомендаций (сдача анализов, прием витаминов и прочее) позволит вовремя заменить изменения в организме беременной женщины и устранить их. Особое внимание следует уделить женщинам, у которых в семье уже были случаи мегалокорнеи.

При соблюдении всех указанных рекомендаций риск формирования у младенца мегалокорнеи сводится к минимуму.

Лечение

Специфического лечения для пациентов с мегалокорнеей не требуется, что связано с отсуствием значимых негативных эффектов на зрение пациента. Поэтому не зависимо от времени диагностики этого патологического состояния, прогноз для сохранения зрительной функции одинаково благоприятный. Чтобы излишне не травмировать родителей новорожденного и вовремя установить верный диагноз, необходимо регулярно проводить офтальмологические осмотры.

Прогноз при диагнозе мегалокорнеа в большой степени зависит от полноценной диагностики и оказания квалифицированной медицинской помощи. Именно поэтому важно обратиться к хорошему врачу. Выбирая глазную клинику, обратите внимание на уровень оснащения клиники и квалификацию работающей в ней специалистов, ведь именно внимание и опыт врачей клиники позволяют достичь наилучшего результата в лечении заболеваний глаз.

Профилактика мегалокорнеа

Эффективных методов профилактики развития мегалокорнеа не существует. Если заболевание присутствует у одного из родителей, в период беременности нужно строго следовать всем предписаниям специалиста, проходить процедуру ультразвукового исследования и беречь здоровье. При наличии генетической мутации и возникновении заболевания в первую очередь следует дифференцировать недуг от иных болезней, так как мегалокорнеа встречается нечасто. Болезнь не подвергает опасности здоровье пациента, однако после 30 лет шансы развития вторичной катаракты возрастают. Специалисты советуют периодически посещать офтальмолога и проходить детальный осмотр, для того чтобы вовремя заметить прогресс недуга. Проф. обследование состоит из таких процедур как визи- и тонометрия. При подозрении на увеличение диаметра роговой оболочки следует как можно быстрее произвести ее замер.

Мегалокорнеа является довольно редким заболеванием. Каждый маленький пациент, у которого обнаруживают недуг, ставится на учет к специалисту и наблюдается в течение всей жизни. Сложность в профилактике и терапии недуга объясняется его генетической природой. Однако даже в самых сложных случаях протекания мегалокорнеа есть вероятность частичного излечения. Полное снижение зрительного восприятия или слепота наступает только на фоне осложнений в виде глаукомы или катаракты.Эффективные методы лечения помогают ликвидировать возможные вторичные заболевания при данной глазной патологии.

Причины мегалокорнеа

Причины мегалокорнеа заключаются в том, что патология передается от обладателя дефектного гена или напрямую от мамы к малышу. Болезнь появляется в первом триместре беременности во время формирования у плода зрительного аппарата. При нормальном развитии «глазной бокал» меняется с формы колокола на сферу. Изменения происходят на 6 неделе. У плода с мегалокорнеа трансформация наблюдается позже. Поэтому диаметр ресничного пояса и прилежащих структур увеличиваются в размерах. Анатомическое распределение структурных элементов роговицы не отличается от нормального. Однако она увеличивается в диаметре и становится тоньше.

Отличия мегалокорнеа от гидрофтальма

Основные отличия мегалокорнеи от гидрофтальма:

• роговица остается прозрачной, поскольку мегакорнеа не прогрессирует;
• не возникает расширения и атрофии лимба;
• не отмечаются функциональные расстройства;
• отсутствует глаукоматозная экскавация;
• сохраняется целостность десцеметовой оболочки;
• внутриглазное давление в норме.

Окончательный диагноз ставится на основании симптоматики.

Лечение мегалокорнеа в Петербурге

Офтальмологи СПб — опытные специалисты с многолетней практикой лечения многих заболеваний глаз, в том числе и мегалокорнеи. Приглашаем Вас на прием офтальмолога и лечение в клинике глазных болезней ВЦЭРМ № 2.

Меры профилактики

При подозрениях на глазную аномалию родителям новорожденного необходима консультация офтальмолога. Направление в глазному врачу выдает участковый педиатор. Офтальмолог проверит зрение, способность рефракции, оценит состояние глазного дна и офтальмотонуса. Точная и достоверная информация помогает в лечении врожденной глаукомы. Вероятны заболевания роговицы у новорожденных в виде дегенерации, воспаления и дермоид. При диагностике данного заболевания в медицинской карте ребенка вносятся сведения об аномалии с подозрением на врожденную глаукому.

Симптомы мегалокорнеа

Мегалокорнеа – двухсторонняя болезнь, которая зачастую не прогрессирует. Основным симптомом мегалокорнеа считается прозрачная роговая оболочка, которая значительно увеличивается в диаметре. Клиническая картина болезни напрямую зависит от прогрессирования патологических нарушений роговицы. Если никаких изменений не наблюдается, то функции зрительного органа остаются в норме.

При развитии у пациента двухстороннего поражения роговой оболочки возможно появление дистрофии, распыления пигмента. У больных снижается острота зрения, очертания предметов искажаются. Могут появиться близорукость и астигматизм. Иногда глазная болезнь усугубляется частичным вывихом хрусталика, который возникает от растяжения связочного аппарата. В данном случае возникают симптомы иридодонеза – дрожания радужки, которое появляется при резком движении глазами.

При наличии синдрома дисперсии пигмента с дальнейшим прогрессированием вторичной глаукомы может повышаться офтальмотонус. Пигмент перераспределяется из пигментного эпителия заднего слоя радужки. Меланоциты скапливаются на структурах заднего отдела глазного яблока, что может стать причиной нарушений трабекулярной сети угла передней камеры с изменением оттока внутриглазной жидкости. Больной жалуется на дымку перед глазами, у него прослеживается понижение остроты зрения, возникают неприятные ощущения в глазу и «радужные круги» при взгляде на источник света. Тяжелое течение болезни сопровождается растяжением радужки с последующим развитием гипоплазии основного вещества роговицы и усилением пигментации трабекулярной сети. При появлении таких изменений формируется веретено Крукенберга.

Мегалокорнеа в основном развивается как самостоятельный недуг. Самыми часто встречающимися сопутствующими патологиями являются смещение хрусталика,синдром пигментной дисперсии, врожденное сужение зрачка, катаракта.