Чем опасен геморрагический васкулит и особенности его лечения

Геморрагический васкулит

Клиническая картина:

Заболевание чаще начинается весной, причем у многих больных — после инфекции верхних дыхательных путей. Основной клинический признак болезни — обильная геморрагическая сыпь диаметром, как правило, 3-10 мм, локализующаяся преимущественно на ногах (особенно голенях и стопах) и ягодицах. У многих больных она немного выступает над кожей, т. е. имеет папулезно-геморрагический характер, и изредка сопровождается слабым зудом, а также небольшим отеком стоп, голеней или периорбитальным. Нередко появлению сыпи предшествует ощущение покалывания или незначительного зуда в местах ее будущей локализации. Геморрагическая сыпь на верхней .половине туловища и руках возникает гораздо реже и менее выражена, но вполне возможна. Поражение кожи шеи и лица совершенно нетипично. Геморрагии на ногах могут быть очень обильными и часто сливаются. При отсутствии новых высыпаний они уже через 2- 3 дня начинают блекнуть и в последующем бесследно исчезают. Сыпь появляется, как правило, внезапно; в последующем (особенно после длительного стояния или ходьбы) нередко следуют новые «волны» высыпаний, что может сопровождаться умеренным повышением температуры, некоторым нарастанием СОЭ и нейтрофильньш лейкоцитозом. Число тромбоцитов нормально.

У многих больных клинические признаки болезни исчерпываются кожными проявлениями. Однако нередко на первый план выступают также другие синдромы, прежде всего суставной. Он проявляется в обратимом, не склонном к миграции, артрите с поражением обычно более чем одного сустава. Наиболее характерно вовлечение в процесс суставов ног — голеностопных и коленных; реже отмечается участие лучезапястных и локтевых. У ряда больных имеются только артралгии. Синовиальная жидкость из пораженных суставов имеет отчетливо воспалительный характер с высоким нейтрофильным лейкоцитозом. Артрит всегда заканчивается полным выздоровлением без каких-либо элементов деструкции. Вовлечение в процесс почек встречается у немногих больных и обычно бывает нетяжелым и преходящим. Оно проявляется гематурией и небольшой протеинурией. Гораздо реже почечное поражение прогрессирует и приводит к почечной недостаточности, которая может стать причиной смерти. Гистологически обнаруживают очаговый гломерулит с пролиферацией эндотелия и отложениями фибриноида. У некоторых больных поражаются сосуды пищеварительного тракта, что проявляется болью в животе, иногда коликообразной. Причинами ее обычно бывают кровоизлияния и отек кишечной стенки или брыжейки. В редких случаях отмечается понос с потерей белка или кишечное кровотечение; описаны заворот кишечника и перфорации. Существенно, что у ряда больных геморрагическим васкулитом болевой абдоминальный синдром бывает первым признаком болезни, вызывая серьезные диагностические затруднения и приводя иногда к ненужным хирургическим вмешательствам. В литературе также имеются единичные описания кровоизлияний в ткани глаза и в ЦНС с резкой головной болью, гипертензионной энцефалопатией и судорогами.

В большинстве случаев заболевание протекает нетяжело и заканчивается выздоровлением, хотя нередко рецидивирует. Прогноз становится серьезным при эволюции почечных изменений в хронический гломерулонефрит и при таких весьма редких проявлениях, как кишечное кровотечение, заворот или прободение кишечники и кровоизлияние в мозг.

Симптомы

Клинические признаки васкулита зависят от степени активности болезни. Различают 3 степени:

1. Больной чувствует себя удовлетворительно, количество высыпаний незначительное, температура не повышена или поднимается до 37°.
2. Наблюдается значительное увеличение температурных показателей: до 38° и выше. На поверхности кожи возникают обширные участки высыпаний, беспокоят головные боли, сильная слабость, суставные боли, напоминающие артрит.
3. Состояние пациента тяжелое, интенсивно проявляются симптомы интоксикации, повышается риск разрушения крупных сосудов головного мозга или периферических сосудов нервной системы.

Заболевание всегда сопровождается тремя симптомами: сыпь, суставные боли и нарушение деятельности пищеварительных органов. Согласно локализации, геморрагический васкулит у детей и взрослых делят на следующие формы:

1. Кожная. Поражаются только кожные покровы. Сыпь проявляется в начале болезни, иногда ей предшествует зуд. Высыпания напоминают пузырьки, наполненные кровянистой жидкостью, которые не исчезают после надавливания. Сыпь концентрируется на внутренней поверхности рук и ног в местах сгибания конечностей. Выпуклые пузырьки появляются симметрично, по мере развития васкулита сливаются. Спустя несколько дней высыпания бледнеют, приобретают коричневый оттенок и исчезают, оставляя пигментные пятна.
2. Кожно-суставная. Кроме кожной сыпи, патология затрагивает крупные суставы. Боль появляется в коленных, голеностопных, запястных и локтевых суставах. Вокруг больных суставов отмечается припухлость и покраснение кожи. Боли в суставах беспокоят больного не больше 7 дней.
3. Кожно-абдоминальная. Этой форме присущи сильные боли в разных отделах живота, что обусловлено большим количеством кровоизлияний в брюшной стенке и кишечнике. Болевые ощущения обычно появляются резко, внезапно, напоминают колики. В основном, болевой синдром локализуется около пупка, но может возникнуть в других отделах. Приступы боли могут накатывать на протяжении дня, сопровождаться поносом, рвотой. При течении васкулита без осложнений боли проходят спустя 3-4 дня.
4. Почечная. Симптоматика почечной формы васкулита схожа с острым гломерулонефритом: изменение цвета мочи, слабость, лихорадка, отеки, примеси крови в моче. Признаки нарушения почек возникают после исчезновения высыпаний и болей в животе.

Кожная форма геморрагического васкулита у детей в 50% случаев протекает без высыпаний, что сильно затрудняет диагностику.

Медикаментозное лечение геморрагической формы васкулита

Лечение острой формы геморрагического васкулита должно проводиться в стационаре:

• Пациенту рекомендован строгий постельный режим.
• Гипоаллергенная диета при геморрагическом васкулите полностью исключает употребление аллергенных продуктов.
• Назначается прием препаратов-энтерсорбентов, связывающих и выводящих вредные вещества из ЖКТ.
• Используются препараты из группы дезагрегантов. Они препятствуют образованию тромбов, улучшая кровоток.
• К приему назначаются антикоагулянты.

• Антигистамины.
• Проводится инфузионная терапия, т.е. пациенту внутривенным путем вводятся лекарственные растворы, ускоряющие выведение вредных веществ.
• Антибиотики.
• Препараты из категории глюкокортикостероидов снимают имеющиеся отеки, а также устраняют аллергическую реакцию.

Дополнительно могут назначаться:

• нестероидные противовоспалительные средства;
• витамины групп А, РР, Е;
• цитостатики;
• процедура плазмафереза.

Продолжительность курса терапии

Длительность лечения геморрагического васкулита определятся его подвидом и тяжестью состояния человека:

• легкое течение – 2-3 месяца;
• состояние средней тяжести – 4-6 месяцев;
• рецидивирующий геморрагический васкулит – до одного года.

Совет! Хроническая форма геморрагического васкулита требует проведения курсового лечения.

Симптомы геморрагической формы васкулита

Как правило, геморрагический васкулит помимо появления классических точечных кровоизлияний сопровождают и другие симптомы. Но, прежде всего, важно иметь точное представление, какая сыпь сопровождает геморрагический васкулит:

• Первыми на поверхности тела появляются геморрагии – точечные кровоизлияния, обусловленные проникновением крови в ткани дермы – способные формироваться на разных участках.
• Внешне такие высыпания однообразны и выглядят как мелкоточечная пурпура – капиллярные кровоизлияния красного цвета.
• Сыпь может сливаться, образуя единые крупные элементы. В некоторых случаях на фоне пурпуры формируются и другие элементы сыпи, в частности, волдыри и буллы.

При тяжелом течении геморрагического васкулита высыпания могут трансформироваться в эритемы – сильное покраснение участка кожи, вызванное значительным расширением капилляров. Не исключение и появление некротизированных участков кожи.

Совет! При прогрессирующем течении геморрагического васкулита формирование новых элементов сыпи происходит в волнообразном режиме (до 3-4 циклов).

В зависимости от клинической картины выделяют следующие формы заболевания:

• кожный;
• суставный;
• абдоминальный;
• почечный;
• комбинированный.

Симптомы суставной формы геморрагического васкулита

Яркий признак этого подвида патологии – боли, определяющиеся в крупных суставах. Чаще всего это колени и голеностоп. Причины – появление геморрагических высыпаний внутри суставной сумки. Проявления суставного синдрома будут следующими:

• суставные боли;
• формирование кровоизлияний в области сустава;
• припухлость в области воспаленного сустава;
• кожа над воспаленным суставом получает вначале ярко-красный цвет, который потом изменяется на синюшный.

Воспаление суставов продолжается не дольше семи суток. Оно полностью обратимо и не сопровождается нарушением функциональных возможностей.

Симптомы абдоминальной формы геморрагического васкулита

Причины развития абдоминальной формы патологии – многочисленные кровоизлияния в стенки кишечника и брюшины, сопровождающиеся пропитыванием кровью брыжейки. Если геморрагический васкулит протекает с развитием абдоминального синдрома, то признаки будут следующими:

• болевые ощущения в животе;
• боли ощущаются в пупочной области (в других частях живота – реже);

• боли сопровождаются кровавой рвотой, наблюдается расстройство стула (кал также содержит прожилки крови).

Боли исчезают на 2-3 сутки с момента начала медикаментозного лечения.

Симптомы, сопровождающие поражение почечной системы

Причины поражения почек при геморрагической форме васкулита – тромбы, перекрывающие капилляры почечных клубочков. Результат – формирование гломерулонефрита. Симптомы почечного синдрома:

• появление крови в моче (определяется лабораторно);
• рост АД;
• появление отеков (чаще всего на лице).

Совет! Поражение почек характерно для взрослых пациентов.

Симптомы поражения легких

Осложненный геморрагический васкулит может сопровождаться поражением легких. Но это довольно редко встречающаяся форма течения заболевания. Симптомы здесь будут следующими:

• легочные кровотечения;
• развитие ангионевротического отека гортани, сопровождающегося приступами удушья.

Для уточнения формы геморрагического васкулита в этом случае назначается рентгенологическое исследование. На снимках четко определяются участки воспаленной ткани легких. В зависимости от скорости развития клинической картины выделяют несколько типов геморрагического васкулита:

• Молниеносная форма. Характерная для патологии симптоматика развивается буквально на несколько часов.
• Острый геморрагический васкулит. Признаки появляются последовательно на протяжении нескольких дней.
• Подострая форма. При этом формате патологии симптомы появляются в течение длительного периода времени.
• Хронический геморрагический васкулит сопровождается постоянными точечными кровоизлияниями.

Некротический васкулит — лечение

Примечательно, что под термином некротический васкулит подразумевается большое число патологий сосудов, имеющих общий механизм развития. Они все провоцируются за счет гиперреактивности иммунной системы, агрессивной в отношении собственных тканей. При том прогноз является условно благоприятным, потому как своевременное лечение позволяет снизить частоту рецидива и удлиняет ремиссию. Поэтому лечение при разных типов васкулита является необходимостью, обусловленной вероятностью развития более грозных осложнений. К их числу стоит отнести:

1. Язвенно-некротический васкулит;
2. Образование гнойников при подключении патогенной микрофлоры;
3. Сепсис;
4. Образование рубцов на коже;
5. Хронизация процесса с частыми рецидивами.

При таких осложнениях прогноз также является благоприятным, хотя пациент должен самостоятельно следить за своим здоровьем и не допускать случаев инфицирования язв и некротизированных участков. С целью профилактики каждому пациенту в период обострения нужно принимать противомикробные препараты, тем самым предотвращать развитие инфекционных осложнений.

Лечение некротических васкулитов

Терапия васкулитов с ярков выраженными тенденциями к некрозу кожи основывается на следующих положениях:

• Патогенез заболевания связан с аутоиммунной реакцией;
• Сложность лечения обусловлена рецидивированием патологии;
• Процесс является системным и проявляется не только на коже;
• Задеваются системы регуляции гемостаза (системы поддержания крови в жидком состоянии и ее свертывания при повреждении сосудистого русла);
• Заболевание провоцируется инфекцией или интоксикацией, а осложняется гормональными патологиями.

Первое положение терапии говорит о том, что васкулит аутоиммунный должен лечиться при помощи препаратов, снижающих активность иммунной системы. Поскольку существует поражение сосудов иммунокомпетентными клетками, то их количество, а также титр антител необходимо снижать. Это достигается благодаря применению глюкокортикоидных гормонов и цитостатических препаратов.

Поскольку заболевание является хроническим, то лечение преследует цель снижения числа рецидивов. Благодаря этому возникает гораздо меньше признаков поражения и некрозов кожи. Пациент чувствует себя лучше, не испытывает дискомфорта из-за патологии. Поэтому в момент сезонных инфекций, особенно ангин, ринитов, синуситов, фарингитов и ларингитов необходимо использовать антибиотики. Это обусловлено тем, что возбудители данных заболеваний будут провоцировать синтез антител. Это приведет к обострению васкулита спустя 2 недели с момента излечения от основной инфекционной патологии.

Стоит понимать, что некротический васкулит – это системное заболевание. Поэтому изменения локализуются не только на коже, а располагаются еще и в почках, легких, сердце, головном мозге, суставах. Потому лечение должно включать контроль лабораторных показателей. После их нормализации терапия продолжается некоторое время для достижения полной элиминации антител из крови.

В патогенезе некротического васкулита одну из основных ролей играет поражение сосудистого русла. Это провоцирует изменения со стороны системы гемостаза. Потому в практике врача должны использоваться антиагреганты и антикоагулянты. Эти препараты позволят снизить количество тромбов в сосудах, что позволит не доспускать развитие некротического васкулита. Процесс может остановиться на стадии геморрагий, и на коже будут проявляться только точечные или петехиальные кровоизлияния. При этом для такой патологии как васкулит геморрагический причины являются множественными, и дело не всегда обстоит лишь с инфекцией. Основную роль здесь могут играть и другие заболевания, в том числе и сахарный диабет. В качестве причины его подразумевать не стоит, однако как реализующий фактор патология очень опасна.

При сахарном диабете также происходит поражение артерий мелкого калибра. Это будет проявляться тем, что некрозы кожи станут более обширными. Язвы из-за этого более глубокие и они после себя оставляю рубцы.

Прогноз при васкулите

Для разных форм васкулита существуют свои прогнозы. Клиническое течение зависит от скорости диагностики и уместности лечения. В прогностическом плане наиболее опасен васкулит головного мозга и почек. Это соответственно почечная и мозговая формы, отличающиеся тем, что происходит поражение и паренхимы органов. В результате этого они не выполняют своих функций.

При других формах патология отличается доброкачественностью течения. Сложность для пациента может составлять только то, что заболевание является хроническим, а значит, от него полностью избавиться невозможно. Поэтому тактика лечения носит и профилактический характер, призванный снизить количество рецидивов.

Пациент, страдающий таким заболеванием как некротический системный васкулит должен внимательно следить за своим здоровьем. Появление элементов геморрагических сыпей, которыми начинается некротическая форма, должно стать сигналом для обращения к врачу. На основе данных о предыдущих госпитализациях проводится лечение. Эта информация (о лечении в стационарах и эпикризы выписок) имеет важность в том плане, что если ранее проводимое лечение подействовало и привело к ремиссии, то и теперь начать нужно именно с него.

Вероятные осложнения и прогноз заболевания

В целом васкулит, протекающий в геморрагической форме, и у взрослых, и у детей имеет благоприятный исход. Впервые диагностированная патология практически в половине всех случаев сопровождается полным выздоровлением.

В остальных случаях наблюдается рецидив заболевания. Длительность ремиссии может колебаться от одного месяца до нескольких лет. В итоге рецидивирующий геморрагический васкулит получает моносиндромное течение. У человека наблюдается либо простая (кожно-суставная) форма, либо хроническое поражение почек.