Формы диабетической стопы и их методики лечения

Лечение заболевания

Наиболее эффективными препаратами являются кортикостероиды и, в частности, преднизолон. С учетом побочных эффектов при длительном лечении кортикостероидами часто проводят лечение преднизолоном по схеме «через день». Лечение длительное.

При недостаточной эффективности гормональной терапии показано назначение иммунодепрессантов. Чаще используют метотрексат и азатиоприн.

Эффективны методы экстракорпоральной детоксикации: плазмаферез, лимфоцитоферез, карбогемосорбция.

Вспомогательное значение имеет применение витаминов, анаболических препаратов. Также проводится симптоматическая терапия в зависимости от конкретных проявлений заболевания.

Для лечения кальцинатов используют колхицин. Иногда приходится удалять кальцинаты хирургически.

Немалое значение имеют лечебная физкультура и неглубокий массаж. Используются различные методы физиотерапии, в том числе и бальнеотерапия на курортах Мертвого моря.

Лечение дерматомиозита проводится с учетом особенностей течения болезни и степени поражения тех или иных органов. Схемы кортикостероидов и иммунодепрессантов подбираются строго индивидуально.

1.Что означает диагноз «дерматомиозит»?

Дерматомиозит (болезнь Вагнера-Унферрихта-Хеппа, болезнь Вагнера)– системное воспалительное заболевание, при котором поражается скелетная и гладкая мускулатура, соединительная ткань, кожа.

Болезнь приводит к ограничению подвижности поражённых мышц и несёт риск гибели. В 25% случаев патология охватывает только мышцы без кожных проявлений, тогда ставится диагноз «полимиозит». В более тяжёлых случаях затрагиваются также внутренние органы.

Дерматомиозит относится к редким заболеваниям – в год, по некоторым данным, этот диагноз ставится лишь пяти людям из миллиона. Чаще всего это дети до 15летнего возраста или пожилые люди (50-60 лет). Отмечается, что вероятность развития дерматомиозита у женщин в два раза выше, чем у мужчин. Причём наиболее опасен он для девочек в период полового созревания, что указывает на роль половых гормонов в возникновении дерматомиозитов.

Заболевание может иметь острое, подострое и хроническое течение.

Обязательно для ознакомления! Помощь в лечении и госпитализации!

Диагностика заболевания

Диагноз «дерматомиозит» ставит ревматолог на основании осмотра пациента и данных анализов.

Для выявления такого заболевания как дерматомиозит большое значение играет тщательный сбор анамнеза, а также проведение некоторых лабораторных и инструментальны исследований:

• рентгенологическое исследование суставов, органов грудной клетки, брюшной полости — может показывать образование кальцинатов, увеличение сердца в размерах, признаки остеопороза;
• анализ крови — выявляет повышение креатинфосфокиназы, альдолазы, креатинина, увеличение СОЭ, умеренную анемию, лейкоцитоз со сдвигом влево;
• иммунологическое исследование — позволяет выявить высокий титр ревматоидного фактора, снижение содержания комплемента, волчаночные клетки, антитела к нуклеиновым кислотам;
• электрокардиография — показывает нарушение проводимости, появление аритмий;
• спирография — выявляет дыхательную недостаточность по рестриктивному типу;
• электромиография — выявляет повышение мышечной возбудимости;
• биопсия мышц — проводится под местным обезболиванием с использованием специальных инструментов, позволяющих забирать образцы тканей. Далее проводится микроскопическое исследование, выявляющее признаки воспалительного процесса. В коже наблюдается атрофические процессы в сосочковом слое дермы, сальных железах и волосяных фолликулах, изменения в строении коллагеновых волокон.

Дифференцируют это заболевание с вирусным и бактериальным миозитом, полимиалгиями, алкогольной миопатией, гиперкортицизмом, паразитарными заболеваниями, системной красной волчанкой.

Вагнера болезнь

• Клинические проявления
• Лечение

В 1938 г. Н. Wagner описал витреоретинальную дегенерацию у 18 из 26 членов швейцарской семьи. Позже H.R. Boehringer и соавт. (1960) повторно обследовали эту семью и диагностировали заболевание еще у 10 ее членов. A. Ricci (1960) назвал его доминантной гиалоидо-ретинальной дистрофией Вагнера.

Болезнь Вагнера (доминантная витреоретинальная дистрофия) — редко наблюдаемое заболевание, характеризующееся, согласно A.F. Deutman (1977), следующими признаками

• Дегенерация стекловидного тела, которое в большинстве случаев выглядит оптически пустым вследствие разжижения и деструкции.
• Отслойка стекловидного тела с утолщением задней витреальной мембраны, которая может быть фепсстрирована.
• Бело-серые неваскуляризировапные циркулярные преретинальпые мембраны в экваториальной области.
• Зоны пигментации и депигментации в сетчатке, иногда развитие разрывов в экваториальной зоне.
• Сужение периферических сосудов.
• Осложненная катаракта, которая часто развивается в возрасте 20 лет.
• В начальной стадии нормальная острота зрения, позднее часто развивается миопия слабой или средней степени, которая может сочетаться с астигматизмом.
• Концентрическое сужение поля зрения, иногда с кольцевидной скотомой.
• Нормальная кривая темновой адаптации и, как правило, нормальное цветовое зрение.
• Субнормальная или резко субнормальная ЭРГ, как фотопическая, так и скотопическая, которая по характеру изменений напоминает ЭРГ при пигментном ретините
• Слегка субнормальная ЭОГ.
• Часто наблюдается простая глаукома, редко — расходящееся косоглазие.

Заболевание передается аутосомно-доминантным путем со 100 % пенетрантностью, одинаково часто встречается у мужчин и женщин. Обычно диагноз устанавливают в возрасте 6-20 лет, однако описан случай, когда первый признак заболевания — потеря структуры стекловидного тела — был обнаружен у ребенка в возрасте 2,5 года.

Заболевание является следствием нарушения развития мезодермальной ткани. Это подтверждает наличие изменений в стекловидном теле и сетчатке, аномалий в углу передней камеры, атрофии радужки и миопии.

Клинические проявления

Макулярная область обычно выглядит нормальной, несмотря на миопию, которая может вызвать лаковые трещины и субретинальную неоваскулярную мембрану.

Характерны бело-серые циркулярные неваскуляризированные плотные и нежные преретинальные мембраны, располагающиеся в экваториальной зоне. В них часто формируются разрывы разных размеров. Гель жидкий, стекловидное тело выглядит оптически пустым, часто выявляют периферическую и заднюю витреальную отслойку.

H.R. Boehringer и соавт. (1960) и L.M.A.A. Jansen (1966) считают наличие мембраны в сочетании с оптически пустым стекловидным телом характерным признаком болезни Вагнера.

На периферии сетчатки выявляют зоны депигментации и пигментации разных размеров, особенно в нижненаружном квадранте. Пигмент также может откладываться вдоль сосудов, иногда полностью их закрывая.

Выявляют разрывы сетчатки, кистозные изменения, сужение сосудов, отложение многочисленных маленьких белых очажков (по типу снежковидной дистрофии). Часто обнаруживают очаги хороиретинальной атрофии («булыжная мостовая»), некоторые авторы описывают локальную или диффузную атрофию хороидеи, однако, по мнению A. F. Deutman (1977), эти изменения могут относиться к миопии, а не к болезни Вагнера.

При флюоресцентной ангиографии не выявляют специфических признаков, характерных для этого синдрома.

У большинства больных имеется миопия средней степени, но часто наблюдается и миопия высокой степени. Нередко развивается сопутствующее расходящееся косоглазие.

Помутнения хрусталика выявляют уже в возрасте 10 лет в виде беловатых точечных и штриховидных помутнений в задней коре, которые быстро прогрессируют, и в возрасте 30-40 лет возникает необходимость экстракции катаракты. Операция сопряжена с определенными трудностями из-за разжижения стекловидного тела.

После 30 лет у 30 % больных развивается простая глаукома, выявляют атрофию радужки и мембранозные изменения в углу передней камеры, однако на фоне медикаментозного лечения отмечается компенсация внутриглазного давления, диск зрительного нерва, сосуды и макулярная область в большинстве случаев остаются нормальными.

Гистологические исследования — в литературе приведены результаты гистологических исследований энуклеированных глаз больных с болезнью Вагнера. Хороидея истончена, в локальных зонах отсутствуют хороикапилляры. На заднем полюсе в сетчатке выявляют характерную картину пигментной дистрофии: атрофию зрительных клеток, глиальную дегенерацию внутренних слоев и образование затем глиальных мембран. На периферии выраженная микрокистозная дегенерация, переходящая в ретиношизис; выявляют множественные витреоретинальные сращения.

Дифференциальная диагностика болезни Вагнера с миопией высокой степени вызывает затруднения, так как у больных с дегенеративной также могут отмечаться витреоретинальные изменения, отслойка сетчатки и наследование по аутосомно-доминантному типу.

Правильный диагноз помогает установить наличие таких характерных признаков болезни как оптически пустое стекловидное тело и циркулярные преретинальные мембраны, располагающиеся в экваториальной области.

Лечение

Медикаментозное лечение, аналогичное таковому при Х-хромосомном ретиношизисе. Большое значение в предупреждении развития отслойки сетчатки имеют своевременные осмотры периферии глазного дна с целью выявления разрывов и проведения отграничивающей лазерной коагуляции сетчатки (при полупрозрачных преломляющих средах и выявлении разрывов возможно проведение транссклеральной криопексии под контролем офтальмоскопии). При развитии отслойки сетчатки проводят оперативные вмешательства, объем которых зависит от тяжести патологии.

Цены

Описание патологии

У человека, страдающего синдромом, во много раз увеличивается вероятность появления злокачественных опухолей, которые могут привести к необратимым последствиям. К таким новообразованиям относятся: меланомы, саркомы, лимфомы и др.

В большей степени синдрому Вернера подвержены мужчины в возрасте от двадцати до тридцати лет. Интересен тот факт, что учёными еще не доказано, существует ли взаимосвязь между данным заболеванием и другими симптомами преждевременного увядания кожи.

На сегодняшний день специалистами в данной области еще не удалось выявить причины развития этой опасной для жизни болезни.

Организм ребёнка никак не подвержен влиянию злокачественных генов, присутствующих в ДНК родителей. Однако если возникает синтез дефектных генов обоих родителей, то в будущем у ребёнка велик риск развития данного заболевания. Кроме этого, есть большая вероятность ранней смертности у детей с таким генотипом, в связи с тем, что едва ли больные синдромом Вернера могут дожить до шестидесяти лет.

Изменения во внешности

Также происходят изменения и во внешности: черты лица делаются более резкими и грубыми, нос увеличивается и заостряется, губы становятся тоньше, уголки губ опускаются. К тридцати-сорока годам больной этой патологией походит на восьмидесятилетнего старика. Как уже было сказано, очень редко человек, страдающий синдромом, может прожить до шестидесятилетнего возраста, кроме этого, наиболее часты смертности по причине раковых заболеваний, инсультов или инфарктов.

Ближе к тридцати годам у больного может появиться двухсторонняя катаракта, измениться голос, но больше всего страдают кожные покровы.

В связи с патологий жировых и потовых желез резко прекращается потоотделение. Происходит не только ослабление рук и ног, но снижение подвижности конечностей, болевые синдромы в костях, развитие такой патологии, как плоскостопие. Синдром Вернера (синдром преждевременного старения) – очень серьезное заболевание.

С достижением сорокалетнего возраста у 10 % больных диагностируются раковые болезни внутренних органов.

Вне зависимости от стадии развития патологии излечивание от синдрома пока невозможно, однако имеется возможность уменьшить болевые ощущения и снять некоторые симптомы поддерживающей терапией.