Соответственно последним тенденциям и консилиумам специалистов по всему миру, первичный билиарный цирроз теперь принято называть первичным билиарным холангитом. Первоначальное название никогда не подходило, учитывая то, что у пациентов с ПБЦ обычно нет цирроза во время развития клинической картины заболевания. Была попытка переименовать ПБЦ в «Хронический негнойный деструктивный холангит». Однако, термин «первичный билиарный цирроз» в то время был слишком укоренившимся на языке врачей, поэтому новый термин не прижился.
Что это за заболевание
Холангит развивается, когда воспаляются желчные протоки по причине попадания в них бактериальной инфекции из желчного пузыря, кишечника или кровеносных сосудов. Заболевание подразделяют на острую и хроническую формы.
Острая форма заболевания заключается в неспецифическом воспалительном процессе внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков. В основном болезнь поражает женское население возрастной категории 40 – 60 лет. Риск возникновения патологии увеличивается, когда у человека уже присутствуют другие заболевания печени.
Хронический холангит имеет способность в течении длительного времени развиваться скрытно, никак себя не проявляя. Если при острой форме болезни отсутствует правильное лечение, то она может перерасти в хронический тип.
Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) считается заболеванием аутоиммунного характера. Возникает оно по причине иммунных нарушений, с отсутствием инфекционного заражения. Желчные протоки затвердевают и постепенно зарастают, просвет в них сужается, после чего совсем исчезает. Такая ситуация приводит к возникновению цирроза печени. Болезнь не подвергается лечению, возможно прогрессирование в течении многих лет, после чего наступает летальный исход.
Острый и хронический холангит: симптомы и лечение
Холангит – воспаление желчных протоков, которое может затронуть соседние органы, к примеру, желчный пузырь и печень. Чаще болезнь встречается у женщин в возрасте 50-60 лет. Является осложнением недолеченных заболеваний органов ЖКТ и желчевыводящей системы.
Причины возникновения
Существуют 2 основные причины появления холангита. Первая – если нарушены проходимость желчных протоков и отток желчи. Вторая – присоединение бактериальной инфекции. Проходимость может быть нарушена, прежде всего, из-за закупорки камнем, кистой или гельминтом. Но иногда виной спайки и рубцы после проведенных операций на желчном пузыре.
Воспаление инфекционного происхождения могут вызывать бактерии, которые попадают в протоки следующими путями:
- восходящим – из кишечника;
- лимфогенным – через лимфу, например, при воспалении желчного пузыря, поджелудочной железы;
- гематогенным – через кровь.
Среди бактериальных возбудителей стоит выделить кишечную и брюшнотифозную палочки, протей, стафилококк, энтерококк, бледную спирохету.
Кроме того, развитию бактерий в протоках может способствовать длительное существование гельминтов.
Читайте также:
Кроме того, холангит нередко развивается на фоне имеющихся патологий ЖКТ, печени, желчного пузыря. Например, к ним принадлежат: холецистит, болезнь Крона, язвенный колит, холедохолитиаз, гепатит.
Разновидности холангита
Воспалительный процесс может протекать в острой или хронической форме. Для последней характерно вялотекущее воспаление, которое осталось либо после недолеченного острого, либо возникло как самостоятельное заболевание. Часто хронический воспалительный процесс в протоках возникает после оперативного вмешательства, на фоне регулярных приступов панкреатита, гастрита, гастродуоденита, холецистита.
Разновидности хронического холангита:
- Рецидивирующий. Для него характерны не только лихорадка и желтуха, но и симптомы рассеянного склероза.
- Латентный. Имеет слабо выраженные симптомы, поэтому длительное время остается невыявленным. Но в этом его и опасность, поскольку развиваются осложнения.
- Септический. Помимо основных симптомов, обнаруживают увеличение печени, селезенки и воспаление почек.
- Абсцедирующий. Сопровождается образованием гнойников, участков некроза.
- Склерозирующий. Проявляется разрастанием соединительной ткани, из-за чего протоки сужаются и деформируются. В результате желчь застаивается, возникают сопутствующие заболевания.
Склерозирующий хронический холангит бывает первичным и вторичным. Первый вызывает болезни печени, причем по непонятным причинам. Потому-то его и причисляют к аутоиммунным заболеваниям.
Вторичная форма – следствие камней в желчном пузыре или рака печени. Кроме того, она возникает из-за травм, инфекционного поражения соседних органов.
При остром течении болезни симптомы появляются внезапно, быстро развиваются, всегда ярко-выраженные. Почти всегда виновниками воспаления становятся бактерии, которые попадают в протоки из кишечника или желчного пузыря.
Острый холангит бывает нескольких видов:
- Катаральный. Появляется отек слизистой желчных протоков, иногда образуются рубцы и сужается просвет.
- Гнойный. Холангит зачастую сопровождается гепатитом и холециститом, поскольку желчевыводящие пути заполняются гноем.
- Некротический. Для него характерно отмирание тканей из-за попадания панкреатических ферментов в протоки.
- Дифтеритический. Безусловно, это самая тяжелая форма. Поскольку ей присуще образование язв и участков некроза. В результате разрушения стенок, патологический процесс распространяется на соседние органы.
Наиболее благоприятный прогноз при катаральном воспалении, поскольку отсутствуют гнойно-некротические осложнения. При таком диагнозе возможно консервативное лечение холангита. А вот при гнойном и других видах может потребоваться операция.
Клинические проявления
Основные симптомы холангита – озноб, повышение температуры тела, пожелтение кожного покрова и склер глаз. Появляется сильная боль в области правого подреберья. Хроническая форма имеет стертую симптоматику. Ей присущи периодическая лихорадка, кожный зуд, повышенная утомляемость и сонливость.
Симптомы холангита также зависят от стадии болезни, которых 4. Чем запущеннее воспаление, тем тяжелее признаки.
На I стадии появляются такие клинические проявления:
- слабость;
- тошнота, рвота;
- снижение артериального давления;
- боль в верхней части живота в проекции печени, чаще в виде приступов колик;
- озноб;
- резкое повышение температуры тела;
- ухудшение аппетита.
В конце концов, без лечения воспаление усугубляется, следовательно, клиническая картина дополняется новыми симптомами холангита.
На II стадии у человека увеличиваются печень и селезенка, появляется желтуха.
На III стадии нарушается работа других органов. В результате, симптомы холангита дополняются симптоматикой панкреатита, почечной недостаточности. Следовательно, на фоне происходящих изменений повышается уровень мочевины и креатина в крови, вероятно нарушение сердечного ритма.
Симптомы холангита IV стадии крайне тяжелые. Поскольку на первый план выходят признаки почечно-печеночной недостаточности, из-за чего вероятна кома.
Диагностика
Врач ставит диагноз на основании жалоб, осмотра пациента и результатов обследования. Лабораторные исследования помогают выявить воспаление, а также его вероятную причину.
Пациенту назначают такие анализы:
- клинический анализ крови;
- биохимия крови;
- общий анализ мочи;
- иммунологическое исследование.
Последний анализ помогает обнаружить первичный склерозирующий холангит.
-
Читайте также:
Визуальные методы диагностики применяют для подтверждения диагноза, поскольку они наиболее информативные. Чаще достаточно УЗИ печени и желчного пузыря. Кроме того могут назначить рентген, радиоизотопное исследование.
Применяют МРТ с использованием контрастного вещества, которое подсвечивает протоки во время обследования. Если этот метод невозможно применить, тогда проводят эндоскопическую ретроградную холангиопанкреатографию (ЭРХПГ). В отличие от МРТ с контрастированием, контрастное вещество вводят в протоки. Делают это напрямую с помощью эндоскопа.
Если этих процедур недостаточно, тогда применяют эндоскопические методы. Чтобы выявить возбудителя воспаления, в ходе вмешательства делают забор желчи.
Лечение холангита
Пациентов с этим диагнозом лечит гастроэнтеролог. Но иногда к лечению привлекают гепатолога, иммунолога, инфекциониста. Существует 2 основных метода лечения холангита – консервативный и оперативный. Разумеется, какой из них выбрать, решает врач! Это зависит от тяжести состояния и стадии болезни.
Консервативное лечение
Эффективно на начальных стадиях, когда нет осложнений.
Примечание! Острые формы лечат только на стационаре, поскольку есть вероятность поражения соседних органов.
Лечение холангита комплексное. Важно как можно быстрее устранить воспаление. С этой целью назначают медикаменты, физиопроцедуры, диету.
Применяют медикаменты таких групп:
- антибиотики;
- спазмолитики, анальгетики;
- противовоспалительные средства (НПВС);
- гепатопротекторы;
- препараты для дезинтоксикации организма;
- антигельминтные средства (при паразитах).
Дополнительно назначают физиотерапию, плазмаферез. Кроме того, чтобы быстрее избавиться от симптомов холангита, показана диета. Первые сутки важно голодание, пища под запретом. После постепенно нужно переходить на диетическое питание. Физическая активность во время терапии должна быть, но щадящая.
Диета
Диетического питания нужно придерживаться не только во время лечения холангита, но и после выздоровления. Диета очень важна, поскольку позволяет избежать рецидива болезни. Как долго ее соблюдать, безусловно, определяет только врач. Иногда срок достигает нескольких лет.
Первые сутки в остром периоде показан голод. Когда состояние станет лучше, можно употреблять первые блюда. Лучше есть супы-пюре.
Основные принципы питания при холангите:
- еду употреблять в теплом виде;
- есть до 5-6 раз в день;
- придерживаться дробного питания;
- в первое время еду измельчать с помощью блендера или толочь вилкой;
- отказаться от холодной, жирной и острой пищи, копченостей, свежей выпечки;
- под запретом алкоголь, газированные напитки, крепкий кофе.
Прежде всего важно отказаться от пищи, которая раздражает пищеварительный тракт, является тяжелой, вызывает вздутие. Можно есть молочные и кисломолочные продукты, крупы, макароны, подсушенный хлеб. Также разрешены фрукты, овощи и ягоды, растительные масла. Можно употреблять домашнее варенье, мармелад, свежевыжатые соки.
Если питаться правильно, отток желчи нормализуется, следовательно, протоки будут работать нормально.
Хирургическое лечение
Оперативные вмешательства проводят, если консервативное лечение холангита не дало результатов. Применяют эндоскопические вмешательства. Они малоинвазивные, имеют меньше осложнений, нежели полостные (открытые).
Операцию проводят для удаления камней и дренирования полости. Также вмешательство требуется для расширения холедоха, поскольку на последних стадиях просвет сужается.
Полостную операцию применяют при дифтерической форме, так как нужно удалить разрушенные ткани.
Поскольку течение заболевания бывает тяжелым, важно не допустить развития воспаления протоков.
Профилактика
Чтобы предупредить холангит, нужно вовремя лечить все патологии ЖКТ, печени и желчного пузыря. Большая их часть возникает на фоне неправильного питания, огрехов в режиме. Для здоровья желчного пузыря и протоков нужно питаться дробно, через равные промежутки времени.
Застой желчи и образование камней может спровоцировать малоподвижный образ жизни в сочетании с тем же неправильным питанием. Поэтому правильно питайтесь, соблюдайте режим, ведите активный образ жизни, и, в результате, у вас не будет проблем!
Причины возникновения и симптомы
Как острый, так и хронический склерозирующий холангит провоцируется генетическими, врожденными, и хроническими заболеваниями. Также он часто поражает людей, которые ведут неправильный образ жизни, злоупотребляют вредными привычками, своевременно не занимаются лечением болезней. Женщины могут столкнуться с патологией из-за гормональных нарушений при вынашивании ребенка или во время родов.
Симптомы холангита острого характера являются неспецифичными, и очень схожи на проявления других болезней ЖКТ:
- болевые ощущения ноющего типа под ребром с правой стороны, могут отдавать в плечо или лопатку;
- увеличение температуры тела, возможен озноб и усиленное потоотделение;
- тошнота с рвотными позывами;
- пожелтение глазной слизистой.
- Если человека поразил склерозирующий холангит и своевременно не началось лечение, то у него:
- снижается работоспособность;
- появляется постоянное чувство слабости;
- возникает зуд кожного покрова, в основном на ладонях;
- утолщаются ногтевые фаланги пальцев.
Опасность заболевания в том, что острая форма быстро перетекает в хроническую, которая хуже поддается терапии, поэтому наши врачи рекомендуют, если присутствуют признаки холангита, не терять времени, а начинать его лечить.
Клиническая картина и диагностика первичного билиарного холангита.
Клинические особенности ПБХ варьируются. У многих пациентов отмечается бессимптомное течение заболевания. У некоторых пациентов – наоборот, отмечается очень быстрое прогрессирование клинической картины. Поэтому диагностика заболевания может быть сложной.
У больных с отсутствием клинических проявлений заболевания на момент постановки диагноза симптомы обычно развиваются в течение 5 лет после постановки диагноза.
Клинические признаки включают в себя:
- Зуд, который обычно предшествует желтухе;
- Желтуха;
- Заболевания костей, связанные с остеопенией;
- Гиперхолестеринемия;
- Аутоиммунные признаки: комплекс Сикка или синдром Шегрена, гипотиреоз, нарушение всасывание жиров и жирорастворимых витаминов, недостаточность поджелудочной железы и склеродермия.
У нелеченных пациентов ПБХ может прогрессировать до цирроза печени, с проявлениями портальной гипертензии и осложнениями этих состояний. Также, у пациентов может развиваться портальная гипертензия без цирроза печени.
AMA-отрицательный ПБХ встречается в 5% случаев. Этим пациентам может потребоваться биопсия печени для установления диагноза, несмотря на то, что другие симптомы могут указывать на вероятность ПБЦ.
Пациенты с ПБХ нуждаются в постоянном наблюдении, лечении, скрининге на осложнения заболевания. При развитии цирроза или ГЦК (гепатоцеллюлярной карциномы), таких пациентов направляют в центры трансплантации печени.
Пациенты с ПБХ как правило, следующие:
- Женщины в среднем возрасте.
- имеют титр АМА> 1:40; ;
- Предъявляют жалобы на зуд;
- Имеют повышенный уровень щелочной фосфатазы, уровень иммуноглобулина М, уровень холестерина и скорость оседания эритроцитов.
Повышенный уровень щелочной фосфатазы у AMA-положительной женщины наводит на мысль о диагнозе ПБХ.
У некоторых пациентов с ПБХ может развиваться синдром “перекрёста” с аутоиммунным гепатитом. Как правило это состояние может быть более клинически агрессивным, чем порото ПБХ, и может потребовать лечения обоих заболеваний. Также наблюдается прогрессирование ПБЦ с преобладанием аутоиммунного гепатита.
Визуализация крайне важна при диагностике ПБХ. Так, например, ультразвуковое исследование печени следует рассматривать как исключающее другие причины заболевания желчевыводящих путей. Портальная гипертензия, связанная с пресинусоидальным фиброзом или с циррозом печени, также должна быть исключена, особенно если выявлены признаки печеночной энцефалопатии, асцита или варикозного расширения вен пищевода.
Гепатоцеллюлярная карцинома может развиваться у пациентов с ПБХ. Риск развитая ГЦК сопоставим с риском развития от других причин развития цирроза. Для пациентов, у которых развивается цирроз печени на воне прогрессировали ПБХ, необходимо каждые полгода проводить скрининг на ГЦК с использованием ультразвука или других методов визуализации.
Диагностика
Прежде чем начинать лечение холангита, необходимо подтвердить диагноз с помощью исследований:
- для определения биохимического состава крови берутся печеночные пробы;
- чтобы выяснить, какими микроорганизмами спровоцирована болезнь, проводится бактериологический посев желчи и дуоденальное зондирование;
- проверяется наличие паразитов в организме анализами на глистные инвазии;
- методом ультрасонографии, УЗИ, КТ определяется, в каком состоянии пребывают желчные пути, сужены они или расширены, где находятся воспаленные участки.
Наши врачи утверждают, что очень важно периодически проходить профилактическую диагностику и своевременно начинать лечение холангита, во избежание запущенности болезни, и возникновения серьезных осложнений.
Лечение первичного билиарного холангита.
Урсодезоксихолевая кислота.
Основным препаратом лечения является урсодезхоксихолевая кислота (УДХК). Она замедляет прогрессирование клинических признаков заболевания, особенно у молодых пациентов. УДХК приводит к обогащению желчных кислот, вызывает изменения в пуле желчных кислот, увеличивает протоковую секрецию желчи, и может оказывать противовоспалительное и гепатопротекроное действие.
УДХК рекомендуется в качестве терапии первой линии у пациентов с ПБЦ в дозировке 13-15 мг / кг / сут. Также, УДХК может снизить биохимические показатели холестаза.
Пациенты, получающие УДХК, имеют лучшие показатели выживаемости и меньшую потребность в трансплантации печени. Скорость развития фиброза печени снижается на фоне приёма.
К сожалению, не все пациенты с ПБХ будут реагировать на УДХК. У части пациентов, получавших УДХК, может наблюдаться прогрессирование ПБХ. Плохой ответ на лечение УДХК определяется как повышение уровня щелочной фосфатазы> 1,67 раз или повышение билирубина более, чем в 2 раза, несмотря на лечение.
Обетихолевая кислота.
Обетихолевая кислота (ОХК) – полусинтетическая желчная кислота, являющаяся стимулятором фарнезоидного X-рецептора. Она является аналогом хенодезоксихолиевой кислоты.
Исследования пациентов с ПБХ, получающих монотерапию ОХК или УДХК + ОХК, продемонстрировали хороший биохимический ответ на лечение. ОХК считается терапией второй линии для пациентов с ПБХ и одобрена в США для тех, кто не отвечает или имеет плохой ответ на УДХК. Также, ОХК применяют в качестве монотерапии для пациентов с непереносимостью УДХК.
Пациентам назначают ОХК в дозировке 5 мг . Пр необходимости, дозировка увеличивается до 10 мг в день в течение 3 месяцев от начала лечения. Увеличение дозы необходимо при медленном улучшение уровня щелочной фосфатазы и билирубина в сыворотке крови.
Фибраты.
Фибраты (безафибрат и фенофибрат) также оценивались при лечении пациентов с ПБХ, у которых наблюдался плохой ответ на лечение УДХК. Фибраты в сочетании с УДХК улучшают биохимический ответ, особенно у пациентов с ранними стадиями заболевания. Долгосрочная эффективность фибратов в отношении клинического исхода ПБХ еще не определена. Поэтому фибраты в настоящее время не одобрены для лечения ПБХ.
Лечение
Холангит опасное заболевание, лечить которое лучше в клинике, постоянно пребывая под контролем врачей. Рассмотрим, как проводится терапия болезни:
- Лечение первичного холангита с незначительно суженными желчными путями проводится медикаментозными препаратами. С этой целью назначаются антибактериальные средства. Чтобы избавить организм от общей интоксикации внутривенно вводится различные растворы
- Как первичный холангит, так и другие его виды затрудняют отход желчи по протокам, чтобы улучшить данный процесс, лечение проводится Дюспаталином и спазмолитическими препаратами. Необходимо соблюдение постельного режима и строгого диетического питания.
- Лечение ПСХ, с наличием у человека паразитов, проводится противоглистными средствами. При наступлении ремиссии рекомендована физиотерапия.
- При необходимости делается операция, в основном прибегают к эндоскопии. Благодаря такому способу отсутствует кровопотеря, происходит быстрое восстановление, не нужно разрезать полость. Если человек столкнулся с гнойным или некротическим холангитом, проводится полноценное хирургическое вмешательство, в ходе которого удаляются пораженные участки органа.
К каким докторам обращаться, если у Вас холангит
- Гастроэнтеролог
Окончательный диагноз может быть установлен лишь после рентгенологической визуализации желчных протоков. Решающее значение для диагностики имеют данные эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии, которая является методом выбора при обследовании пациента с подозрениями на холангит.
В ряде случаев могут быть использованы результаты чрескожной транспеченочной холангиографии или интраоперационной холангиографии и холедохоскопии. Наиболее общими признаками у больных с холангитом являются множественные стриктуры, захватывающие как внутри-, так и внепеченочные ходы, равномерно распределенные, короткие и кольцевидные, чередующиеся с участками нормальных или слегка дилатированных протоков.
По ходу общего желчного протока могут обнаруживаться выпячивания, напоминающие дивертикулы. В каждом пятом случае поражения могут затрагивать только внепеченочные или только внутрипеченочные протоки. При поражении мелких протоков на холангиограммах изменения отсутствуют.
Значительное расширение желчных протоков и прогрессирующая облитерация на серии холангиограмм позволяют заподозрить развитие холангиокарциномы. Для уточнения диагноза рекомендуется выполнение биопсии печени.
Загрузка...
