Медицинский редактор: Строкина О.А. — терапевт, врач функциональной диагностики. Сентябрь, 2021.

Код МКБ-10: I35.0 , I06.8 , I35.8.

Аортальная недостаточность — нарушение работы аортального клапана с формированием обратного тока крови из аорты в полость левого желудочка. Симптоматика напрямую зависит от количества крови, попадающей обратно в желудочек. Диагностика патологии возможна только с помощью эхокардиографического исследования (УЗИ сердца). Лечение также зависит от степени недостаточности и может подразумевать как консервативное, так и хирургические методики.

Аортальная недостаточность — порок сердца, который характеризуется развитием регургитации (обратного тока крови) на аортальном клапане в фазу расслабления сердечной мышцы. В результате кровь из аорты попадает снова в желудочек. Возникает переполнение его объемом, что в будущем может грозить расширением полости левых камер сердца с развитием сердечной недостаточности.

В фазу сокращения левый желудочек выбрасывает кровь в аорту, после чего наступает фаза расслабления желудочков. В этот момент кровь стремится вернуться назад. Путь ей преграждают 3 створки аортального клапана, которые представляют собой “мешочки”. По ходу наполнения их кровью, створки расправляются, смыкаются друг с другом и полностью закрывают аортальное отверстие.

На митральном и трикуспидальном клапанах в норме допустим небольшой сброс крови в обратном направлении,при этом термин “недостаточность” здесь не применяется. В случае аортального клапана даже минимальная регургитация является патологией, за которой необходимо наблюдать.

Причины и факторы риска

Недостаточность аортального клапана развивается из-за неплотного смыкания створок в фазу расслабления желудочков, что может развиться по целому ряду причин:

• идиопатические (неизвестной причины) расширения аорты;
• врожденные пороки аортального клапана (чаще двустворчатый аортальный клапан);
• склероз створок (вследствие атеросклероза);
• ревматизм;
• инфекционный эндокардит;
• артериальная гипертензия;
• миксоматозная дегенерация (нарушение развития соединительной ткани);
• расслоение восходящего отдела аорты;
• синдром Марфана;
• травмы аортального клапана;
• анкилозирующий спондилит;
• сифилитический аортит;
• ревматоидный артрит.

Большая часть из перечисленных причин приводят к хронической аортальной недостаточности, которая может длительное время протекать бессимптомно. Другие же, в частности инфекционный эндокардит, расслоение аорты, травма часто сопровождаются резким развитием аортальной недостаточности тяжелой степени. Это приводит к серьезным нарушениям гемодинамики. В результате кровь в гораздо меньшем количестве достигается до жизненно важных органов: мозг, почки, печень, сердце.

Синдром Марфана

Наследственно детерминированное заболевание соединительной ткани аутосомно доминантного типа. Наиболее часто при синдроме Марфана встречаются различные изменения аорты и митрального клапана (рис.132).

Рис.132

Аневризматическая дилатация восходящей аорты при синдроме Марфана (схема).

ЭхоКГ критерии:

1. Дилатация восходящей аорты.
2. Дилатация синусов Вальсальвы (чаще повреждается правый коронарный синус — 69%, некоронарный — в 26%, левый коронарный — в 5%).
3. Недостаточность аортального клапана (относительная, связана с большой дилатацией аортального корня) (см. аневризма синуса Вальсальвы).
4. Пролапс митрального клапана.
5. Митральная недостаточность (обусловлена миксоматозной дегенерацией клапана и/или дилатацией левого атриовентрикулярного отверстия).

Допплер-ЭхоКГ:

Выявление клапанной (митральной, аортальной) регургитации и степени ее выраженности.

Виды и стадии

Для аортальной недостаточности врачи используют классификацию по степени тяжести регургитации (обратного тока крови). степень определяет лишь врач функциональной диагностики по результатам эхокардиографии:

• Мягкая (легкая);
• Умеренная;
• Выраженная.

Есть масса способов ее определения. Но все они возможны благодаря доплеровскому исследованию. Этой функцией обладают все аппараты для эхокардиографии. Она позволяет обнаружить патологические потоки внутри сердца с помощью ультразвукового датчика. Так или иначе это наиболее объективная оценка тяжести аортальной недостаточности.

Также выделяют острую и хроническую недостаточность. Это по большей части клиническая классификация, основанная на симптомах и скорости их развития.

Симптомы аортальной недостаточности

Скорость развития симптомов зависит от причины формирования аортальной недостаточности.

Острая форма

Острая аортальная недостаточность развивается резко, буквально за несколько минут-часов, реже — в течение дня. Причиной часто является какая-то остро возникшая патология, например травма клапана или расслоение аорты. В результате развивается тяжелая аортальная недостаточность с большим обратным сбросом крови в левый желудочек. Он переполняется объемом. Быстро развивается недостаточность митрального клапана и возникает застой крови в малом круге кровообращения, что может привести к отеку легких. В случае принятия экстренных мер сердце может восстановиться практически полностью.

При острой форме развивается острая сердечная недостаточность с отеком легких и кардиогенный шок:

• резко выраженная одышка,
• затруднение дыхания,
• кашель,
• вынужденное положение больного сидя,
• хрипы в легких,
• появление пенистой розовой мокроты,
• снижение артериального давления вплоть до потери сознания.

Даже при интенсивной медикаментозной терапии нередко наступает смерть от желудочковых аритмий, кардиогенного шока, отека легких.

Хроническая форма

Хроническая развивается медленно. Клиника не развивается годами. Человек может не знать о патологии и недостаточность часто становится случайной находкой. Либо пациент обращается уже с какими-либо симптомами, когда сердце сильно изменено. Лечение при этом носит в основном симптоматический характер.Хотя в некоторых случаях возможна хирургическая коррекция.

Хроническая аортальная недостаточность годами может протекать бессимптомно. Первыми симптомами могут быть вялость, снижение работоспособности, обмороки и предобморочные состояния. Постепенно развивается клиника сердечной недостаточности, обусловленная перегрузкой левого желудочка объемом:

• одышка при физической нагрузке, затем со временем — в покое;
• приступы удушья;
• боль в области сердца давящего, сжимающего характера, проходящая после приема нитроглицерина;
• отеки нижних конечностей, а в дальнейшем при отсутствии адекватного лечения появляется жидкость в брюшной, плевральных и даже перикардиальной полостях;
• нарушения ритма сердца — от мерцательной аритмии до желудочковых тахикардий. опасных для жизни.

Этиология

• Воспалительные поражения: ревматизм.
• Врожденная патология: двустворчатый аортальный клапан.
• Болезни соединительной ткани.
• Инфекция: инфекционный эндокардит.
• Травма.

По течению аортальную недостаточность разделяют на хроническую и острую.

• При острой недостаточности аортального клапана обычно вызванной острой диссекцией восходяшей аорты, диагноз должен быть поставлен незамедлительно. Внезапное возникновение острой аортальной недостаточности может привести к отеку легких и/или кардиогенному шоку и смерти. Поэтому при подозрении на острую аортальную недостаточность, в экстренном порядке следует провести ЭХОКГ (включая чреспищеводную ЭХОКГ), магнитно спиральную компьютерную томографию для решения вопрос об экстренности операции.
• При хронической аортальной недостаточности симптомы возникают постепенно, большинство пациентов длительное время остаются асимптомными за счет компенсаторной функции миокарда левого желудочка вплоть до развития его дисфункции. Дисфункция ЛЖ не гарантирует появление симптомов заболевания, поэтому полное восстановление функции ЛЖ и улучшение выживаемости после протезирования аортального клапана не может быть достигнуто. Поэтому асимптомные и малосимптомные больные должны быть прооперированы прежде, чем разовьются симптомы заболевания или выраженная дисфункция ЛЖ.

После появления симптомов средняя продолжительность жизни 2 – 5 лет.

Обследования

Обследование пациента всегда начинается с его осмотра и выслушивания сердца. Уже на этом этапе врач способен заподозрить порок клапана по наличию шумов в сердце. Также возможно снижение диастолического (нижней границы) артериального давления и в следствие — увеличение пульсового давления (разница между верхней и нижней границами артериального давления). Однако такие признаки аортальной недостаточности выявляются лишь при хронической патологии, когда уже четко проявляется клиника сердечной недостаточности, описанная выше.

Инструментальные методы — единственный способ обнаружить регургитацию на аортальном клапане.

Эхокардиография (УЗИ сердца)

Метод диагностики первой линии. Он позволяет обнаружить обратный ток крови через аортальный клапан. Врач определяет степень его тяжести и возможную причину — например, травма, вегетации на клапане (скопления бактерий на створках — признак инфекционного эндокардита), объемы левых камер сердца, фракцию выброса левого желудочка и множество других морфо-функциональных показателей..

Магнитно-резонансная томография (МРТ)

Используется только при условии, если эхокардиография недоступна или визуализация сердца и его структур крайне затруднительна.

Мультиспиральная компьютерная томография-ангиография и магнитно-резонансная томография-ангиография (обе процедуры с контрастированием) используются у пациентов с двустворчатым аортальным клапаном, чтобы оценить начальный отдел аорты до ее дуги, но только если результаты эхокардиографии неудовлетворительные.

Рентгенография органов грудной клетки

Используется для оценки размеров сердца и восходящего отдела аорты.

Электрокардиограмма (ЭКГ)

Позволяет выявить нарушения ритма, проводимости в сердце и признаки гипертрофии миокарда.

Перечисленных методов более чем достаточно чтобы поставить точный диагноз аортальной недостаточности и вовремя начать лечение.

Диагностика недостаточности аортального клапана

Стандартная диагностика недостаточности аортального клапана включает: ЭКГ, ЭХОКГ, Rg-графия органов грудной клетки.

Основным методом диагностики является трансторакальная и чреспищеводная ЭХОКГ. Определение ФВ и КСР ЛЖ являются основными критериями выживаемости после оперативного лечения. КСР более 5,5 см, и ФВ менее 50% указывают на тяжесть аортальной недостаточности, неблагоприятный прогноз при естественном течении заболевания, повышенный риск оперативного вмешательства и необходимость оперативного лечения в ближайшие сроки.

ЭХОКГ позволяет оценить:

• особенности строения аортального клапана (двустворчатый аортальный клапан, миксоматозная дегенерация, кальциноз, вегетации);
• размеры и анатомические особенности корня аорты позволяют диагностировать первичные и вторичные поражения аорты (аортоаннулярная эктазия, расслаивающая аневризма синуса Вальсалвы, надгребневый дефект межжелудочковой перегородки);
• конечный диастолический объем ЛЖ зависит от тяжести аортальной недостаточности;
• конечный систолический объем ЛЖ зависит от функции ЛЖ и постнагрузки;
• ФВ позволяет судить о функции ЛЖ и давности аортальной недостаточности;
• гипертрофия ЛЖ — нормальная компенсаторная реакция при аортальной недостаточности;
• увеличение левого предсердия указывает на диастолическую дисфункцию ЛЖ или поражение митрального клапана;
• допплеровское исследование позволяет выявить аортальную недостаточность и полуколичественно оценить ее тяжесть (по ширине регургитирующей струи и глубине ее проникновения в ЛЖ, по времени полу-спада градиента давления между аортой и ЛЖ, по наличию обратного кровотока в грудной аорте и подключичных артериях). Можно также сравнить кровоток через аортальный клапан и клапан легочной артерии и рассчитать фракцию регургитации.

ЭХОКГ критерии значимости недостаточности аортального клапана определяются по времени полуспада диастолического градиента потока аортальной регургитациии:

• 1 степень более 400 мс
• 2 степень 250-400 мс
• 3 степень менее 250 мс

Коронароангиография проводится перед операцией протезирования аортального клапана пациентам с риском ИБС (с целью дифференциальной диагностики между относительной коронарной недостаточностью и стенозирующими поражениями коронарных артерий атеросклеротического генеза.

Показания к пластике или протезированию аортального клапана

(Американская Ассоциация Сердца, Американская Коллегия Кардиологов)

Классификация рекомендаций и уровни достоверности в формате АКК/ААС:

• Класс I: Состояния, при которых есть доказательства и/или общее согласие, что процедура или метод лечения является благоприятным, полезным и эффективным.
• Класс II: Состояния, при которых есть противоречивые доказательства и/или расхождение во мнениях о полезности/эффективности процедуры или метода лечения.
• Класс IIА: Вес достоверность/мнение в пользу полезности/эффективности.
• Класс IIБ: Польза/эффективность менее хорошо установлены достоверностью/мнением.
• Класс III: Состояния, при которых есть доказательства и/или общее мнение, что процедура/метод лечения не полезны, не эффективны, а в некоторых случаях могут быть вредны.

Кроме того, уровни достоверности в поддержку рекомендаций изложены следующим образом:

• Уровень достоверности А: Данные получены из многочисленных рандомизированных клинических испытаний.
• Уровень достоверности В: Данные получены из единичных рандомизированных исследований или нерандомизированных испытаний.
• Уровень достоверности С: Только единодушное согласие экспертов, отдельные исследования случаев и стандарты лечения.

Лечение

Лечением аортальной недостаточности занимается врач-кардиолог и сердечно-сосудистый хирург.

Медикаментозное лечение

Медикаментозное лечение назначается в зависимости от причины появления аортальной недостаточности. Оно рассматривается как вариант подготовки к хирургической операции или для уменьшения симптомов сердечной недостаточности и облегчения состояния больных, которые имеют противопоказания к оперативному лечению.

При ревматизме и инфекционном эндокардите назначают курс антибактериальной терапии. В первом случае как профилактика обострения заболевания используются антибиотики пенициллинового ряда (бензатин бензилпенициллин). При инфекционном эндокардите назначают обычно длительным курсом от 2 недель амоксициллин, цефтриаксон, гентамицин, реже ванкомицин. Препараты назначаются исходя из клиники и устойчивости бактерий к ним. Могут использоваться как один препарат, так и комплексно.

Лечение артериальной гипертензии заключается в назначении ингибиторов АПФ (периндоприл, эналаприл, лизиноприл) или сартанов (валсартан, лозартан) и антагонистов кальция дигидропиридинового ряда (нифедипин, амлодипин).

Бета-блокаторы (бисопролол, метопролол, небиволол) добавляют к лечению в случае сниженной фракции выброса сердца по результатам эхокардиографии.

Хирургическое лечение

Протезирование аортального клапана — единственный возможный метод коррекции клапана.

Он рекомендован пациентам с:

• тяжелой аортальной регургитацией и наличием симптомов вне зависимости от фракции выброса;
• бессимптомной хронической тяжелой аортальной регургитацией и фракцией выброса менее 50%;
• хронической аортальной регургитацией параллельно с операцией аорто-коронарного шунтирования или операции на аорте и других сердечных клапанах;
• бессимптомной тяжелой аортальной регургитацией с нормальной фракцией выброса. на значительным расширением левого желудочка (КДР — более 75 мм).

Сроки лечения пациентов с аортальной недостаточностью сильно варьируют в зависимости от тяжести состояния и причины, вызвавшей патологию. После операции рекомендуется проведение курса реабилитации в санатории кардиологического профиля или реабилитационном центре. Срок восстановления — минимум 3 месяца, после чего пациент может возобновить трудовую деятельность по разрешению врача.

Аортальный стеноз

Причины:

1. Ревматический клапанный стеноз (спаяние и кальцификация обычно происходит по краям створок).
2. Фиброкальцифицирующий аортальный стеноз (дегенеративные изменения клапана связаны с деструкцией коллагена и накоплением в створках кальциевых депозитов: этот процесс начинается в области синусов Вальсальвы и распространяется на створки).
3. Врожденный клапанный стеноз (см).

Конечным результатом всех вышеперечисленных форм клапанного стеноза аорты является сращение комиссур и сужение аортального отверстия. Когда развивается дегенерация и кальцификация клапана практически не возможно дифференцировать эти состояния.

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Амплитуда открытия аортального клапана меньше, чем 15 мм (поскольку при наличии множественных эхосигналов от створок трудно идентифицировать величину сепарации, данный критерий используется только при двухмерной ЭхоКГ).
2. Утолщение аортальных створок.
3. Множественные линейные эхосигналы от створок в систолу и диастолу.
4. Плотные эхосигналы от стенок аорты.
5. Гипертрофия левого желудочка и/или дилатация левого желудочка.
6. Уменьшение EF наклона передней створки митрального клапана (косвенно характеризует снижение комплайнса левого желудочка).
7. Диастолическое трепетание передней створки митрального клапана.
8. Уменьшение экскурсии аорты.
9. Дилатация корня аорты.
10. Плотный эхосигнал от левого атриовентрикулярного кольца.

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Систолическая сепарация между передней (правой коронарной) створкой и задней (некоронарной) створкой меньше 1,5 см.
2. Утолщенные аортальные створки в парастернальной проекции длинной оси левого желудочка или поперечном сечении на уровне магистральных сосудов (Этот феномен более отчетливо визуализируется в диастолу, причем правая коронарная створка повреждается значительно чаще, чем левая).

Рис.131

Клапанный стеноз аорты, выбухание аортальных створок в выходной тракт желудочка.

1. Выгибание аортальных створок за линию смыкания (пролапс аортальных створок в выходной тракт левого желудочка)(рис.131).

Допплер-ЭхоКГ:

1. Наличие турбулентного потока крови за створками аортального клапана (скорость потока превышает 1,5 м/с).
2. Оценка величины градиента обструкции по уравнению Бернулли
3. Расчет поперечного сечения аорты по формуле Kevin. W.
4. Позволяет выявить сопутствующую недостаточность аортального клапана.
5. Оценка систолической функции левого желудочка.

Оценка тяжести стеноза аорты:

1. Степень рестрикции аортальных створок: сепарация створок менее 8 мм свидетельствует о тяжелом стенозе, более 12 мм — легкий или умеренный стеноз.
2. Гипертрофия левого желудочка.
3. Систолический градиент: умеренный стеноз градиент обструкции не превышает 50 мм рт. ст., выраженный стеноз — 50-80 мм рт.ст., резкий стеноз — более 80 мм рт.ст.
4. Если скорость максимального систолического потока за аортальными створками более 4 м/с — показано протезирование аортального клапана, от 3 до 4 м/с — наблюдение и интенсивное лечение в течение нескольких месяцев с повторным контролем, менее 3 м/с — консервативное лечение.
5. Если происходит увеличение градиента обструкции на 8 мм рт.ст. в год и сужение площади клапана на 0,1см2 — имеет место прогрессирование стеноза.

Дифференциальный диагноз:

1. Склероз аортальных створок: при этом состоянии створки утолщены, но не имеют ограничения движения.
2. Фиброз и кальцификация корня аорты: при этом состоянии трудно визуализировать структуру аортальных створок.
3. Низкий сердечный выброс: при этом состоянии уменьшается сердечный выброс и если створки склерозированы, то отличить от аортального стеноза практически невозможно.

Осложнения

Осложнения аортальной недостаточности развиваются по мере увеличения ее степени тяжести. В начале могут появляться обычные синкопальные состояния (обмороки) из-за недостаточного кровоснабжения мозга. Нарушения проводимости в виде блокад левой ножки пучка Гиса и атриовентрикулярного проведения импульса также нередко могут встречаться у пациентов с аортальной недостаточностью.

Коронарная недостаточность может сопутствовать аортальной, но чаще в совокупности со стенозом аортального клапана. У пациента развиваются приступы стенокардии (боли в сердце давящего, сжимающего характера) и даже инфаркта миокарда.

Сердечная недостаточность — самое частое осложнение уже тяжелой аортальной недостаточности. Больной жалуется на одышку при физической нагрузке, приступы удушья, отеки нижних конечностей.

Внезапная смерть часто развивается в результате жизнеугрожающих аритмий — пароксизмальные желудочковые тахикардии, фибрилляция желудочков. В таком случае человек даже не успевает вызвать скорую медицинскую помощь — настолько быстро развивается аритмия.

Прогноз

Прогноз аортальной недостаточности тем лучше, чем меньше степень регургитации и чем раньше начато лечение. Профилактический осмотр у терапевта, кардиолога, полноценная антибиотикотерапия в случае инфекционного эндокардита и ревматической лихорадки — все это способствует улучшению прогноза. Очень важно прислушиваться к себе, своему организму, чтобы не пропустить первые симптомы (вялость, снижение работоспособности, обморочные состояния, одышка при физической нагрузке).

Обычно при выраженной клинике сердечной недостаточности прогноз ухудшается, поскольку происходят необратимые изменения в структуре сердца.